日外会誌. 124(6): 507-513, 2023
特集
先天性嚢胞性肺疾患のup to date
7．先天性嚢胞性肺疾患の自然経過―非手術症例から得た知見と今後の課題―
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1) 国立成育医療研究センター 外科 金森 豊1) , 肥沼 悟郎2) |
先天性嚢胞性肺疾患（以下，本疾患）は出生前診断される症例が増加している．その中で生後早期には無症状で経過する症例が少なからず存在する．このような症例に対して手術治療が必要かどうかは議論があり統一した見解は得られていない．われわれは自施設での約20年間の経験をまとめた．出生前診断された本疾患は136例あり，そのうち33例は生後早期に呼吸障害などの症状を呈したために手術治療を施行した．また出生時には呼吸障害が軽度か全くなく，生後6カ月以降に定時手術治療を施行した症例が88例あった．定時手術予定としていた1例は生後3カ月時に嚢胞の増大をみたために早期手術となった．残る14例が保存的に経過をみた症例であったが，そのうち1例は3歳時に運動時の咳嗽が出現し肺炎所見がみられたために手術治療を行った．新生児期に手術治療を選択しなかった103例のうち症状が出現して手術治療となった症例は2例（2％）であった．これまでに報告されている文献からも，出生前診断された無症状本疾患の小児期における呼吸症状出現率は高いものではなく，病変の小さなCPAMや気管支閉鎖症は手術をしないという選択が可能と考えられている．しかしこれらはすべて後ろ向き研究なので今後は前向き研究で症例を重ねての検討が必要である．また成人期に症状が出現する例や発がんの可能性のある病変が存在するのでこれらを見逃さないように慎重な経過観察とスムーズなトランジションによる長期的なフォロー体制の構築が望まれる．
キーワード
先天性嚢胞性肺疾患, 出生前診断, 先天性肺気道奇形（CPAM）, 気管支閉鎖症, 肺分画症
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