日外会誌. 124(6): 478-484, 2023
特集
先天性嚢胞性肺疾患のup to date
3．分類に関する最新の知見1．画像診断の見地から
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神奈川県立こども医療センター 放射線科 野澤 久美子 |
先天性嚢胞性肺疾患の代表的疾患である気管支閉鎖症，肺分画症，先天性肺気道奇形（CPAM）の画像所見について解説する．胎生期の肺の発生過程における気道閉鎖が嚢胞病変の形成や気腫様変化に寄与することが知られており，気管支閉鎖症やCPAM type2，肺葉内肺分画症の肺病変は画像所見や組織学的所見に類似点が多い．
画像診断は，疾患の診断だけでなく，患児の管理や治療方針決定に重要で，造影CTが中心的役割を果たす．病変の部位，数，肺構造の異常や透過性，血管構造，気道（気管支）の詳細な評価とともに，縦隔や正常肺への圧排の有無や程度，他の合併疾患の有無を評価する．肺分画症の診断には異常動脈の有無がポイントであるが，画像検査で認識困難な場合が稀にあり，局在や病変の性状などと総合的に判断する．
後天性疾患との鑑別が難しい症例も存在するが，疾患の成因や病態を理解し，適切な治療方針を検討することが重要である．
キーワード
先天性嚢胞性肺疾患, 画像診断, 肺分画症, 気管支閉鎖症, 先天性嚢胞性肺気道奇形
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