日外会誌. 119(6): 616-622, 2018
特集
小児短腸症候群・小腸機能不全の最前線
2．ヒルシュスプルング病およびその類縁疾患―成因から再生医療まで―
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1) 九州大学大学院 医学研究院小児外科学分野 吉丸 耕一朗1) , 桐野 浩輔1) , 栁 佑典1) , 河野 雄紀1) , 河野 淳1) , 入江 敬子1) , 髙橋 良彰1) , 小幡 聡1) , 伊崎 智子1) , 松浦 俊治1) , 山座 孝義2) , 田口 智章1) |
小児期に発症し，腸管の蠕動運動不全をきたす疾患として，ヒルシュスプルング病（H病）とヒルシュスプルング病類縁疾患（H類縁）がある．いずれも明らかな器質的な閉塞病変がないにもかかわらず，腸閉塞症状を呈する疾患であり，広範囲型のH病やH類縁のうち，腸管神経節細胞僅少症（hypoganglionosis, hypo），巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome, MMIHS），慢性特発性偽性腸閉塞症（Chronic Idiopathic Intestinal Pseudo-obstruction, CIIP）は，予後不良である．H病やH類縁の原因として，これまでにさまざまな遺伝学的／非遺伝学的背景が論じられ，H病に関しては徐々にその背景が明らかになってきた．しかし，治療成績はいまだ満足できるものではなく，原因究明および根治的治療法の確立が求められている．本稿では，H病およびH類縁の概説，遺伝学的／非遺伝学的背景を述べた上で，これら疾患への再生医療の可能性を探ることとする．
キーワード
ヒルシュスプルング病, ヒルシュスプルング病類縁疾患, 再生医療, 幹細胞移植
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