日外会誌. 90(3): 434-439, 1989
原著
先天性気管狭窄症の治療および手術適応
ー13例の治療経験をもとにー
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*) 神奈川県立こども医療センター 胸部外科 湊 直樹***) , 伊藤 健二*) , 大川 恭矩*) , 長田 信洋*) , 松永 仁****) , 岡部 英男****) , 深津 治**) (1988年4月11日受付) |
昭和45年から61年3月までに神奈川県立こども医療センターで経験した先天性気管狭窄症は，13例であり，併存疾患として，pulmonary artery sling（PA sling）5例（先天性心疾患1例を含む），先天性心疾患4例，脳萎縮1例，十二指腸閉鎖根治術後1例，併存疾患なし2例を認めた．狭窄度の一つの指標として，気管内腔の，狭窄部横径と正常部最大横径の比（以下狭窄比）を，胸部単純写真，気管造影または剖検より求め，retrospectiveに手術適応について検討した．
狭窄比は，0.14～0.50（平均0.35±0.13SD）であり，0.4未満が6例，0.4以上7例であった．狭窄比0.14の2例に対し，狭窄部切除＋気管端端吻合を施行し，術後症状は消失した．併存PA slingに対し気管圧迫解除を目的に肺動脈転位術を施行した3例中，狭窄比0.49の1例は生存し喘鳴改善したが，狭窄比0.20，0.30の2例を，術後呼吸不全で失った．併存先天性心疾患に対し根治術を施行した4例中，狭窄比0.41，0.46，0.49の3例は，気管再建術を要さず生存したが，0.36の1例は術後呼吸不全で遠隔死し，剖検でPA slingの併存が判明した．保存療法を行った4例中，狭窄比0.40，0.44，0.50の3例は，成長とともに症状軽快したが，狭窄比0.25の1例は入院時より呼吸不全が強く手術に至らず死亡，剖検にてPA slingの併存が判明した．
即ち，狭窄比が0.4以上の場合，PA slingを伴わない例は，保存療法で症状改善，PA slingを伴う例は，肺動脈転位術のみで改善，また先天性心疾患を伴う例では，根治術は比較的安全に行われた．一方狭窄比が0.4未満の場合には，気管再建術の適応であり，特にPA slingを伴う例は，肺動脈転位術＋気管再建術，また先天性心疾患を伴う例では，心根治術＋気管再建術の適応があると考えられた．先天性気管狭窄症の治療にあたっては，症状，併存疾患，狭窄型，狭窄比をもとに，最適の治療法を選ぶことが重要と考えられた．
キーワード
先天性気管狭窄症, 気管再建術, 狭窄比, Pulmonary artery sling, 肺動脈転位術
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