日外会誌. 124(6): 472-477, 2023
特集
先天性嚢胞性肺疾患のup to date
2．疾患概念についての最新知識
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神奈川県立こども医療センター 黒田 達夫 |
先天性嚢胞性肺疾患は異なる発生学的背景をもったいくつかの疾患を包含する．先ごろ本邦でまとめられた診療ガイドラインでは，成因となる一次的な発生異常により1） 先天性肺気道奇形，2） 過剰肺芽，3） 前腸発生異常，4） 気管支閉鎖，5） その他に大別している．従来のカテゴリー同士の重複を可及的に整理して，各疾患の臨床的特徴の明確化が図られている．子宮内胎児死亡や出生直後の重篤な呼吸不全を起こすハイリスク症例はこのうち先天性肺気道奇形が多いことが分かっているが，現状では肺病変容積指数やMRI画像などにより出生前治療の適応を決定するような正確なリスク予測は不可能である．さらに先天性肺気道奇形は従来より言われる肺・気道の形成過程における発生の停止や遅延だけではなく，全く異なる疾患を包含している可能性も指摘されている．気道と消化器系の交通を持ったBroncho-pulmonary foregut malformation と言われる一群の疾患の概念も未確立である．今後，継続的な研究によりさらに疾患概念の詳細を明らかにしてゆく必要がある．
キーワード
先天性嚢胞性肺疾患, 先天性肺気道奇形, 先天性嚢胞性腺腫様奇形, 肺分画症, 分類
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