日外会誌. 122(1): 43-47, 2021
特集
肺・胸腺神経内分泌腫瘍の治療
7．胸腺神経内分泌腫瘍の治療
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大阪大学大学院 医学系研究科外科学講座呼吸器外科学 新谷 康 , 舟木 壮一郎 , 大瀬 尚子 , 狩野 孝 , 福井 絵里子 , 木村 賢二 , 南 正人 |
胸腺神経内分泌腫瘍は胸腺上皮性腫瘍の2～5％と稀な腫瘍であり，WHO分類第4版（2015年）では小細胞癌，大細胞神経内分泌癌，異型カルチノイド，定型カルチノイドに分類される．治療は外科切除が第一選択であり，腫瘍を含めた胸腺全摘にリンパ節郭清を行うことを原則とし，完全切除の可否が胸腺神経内分泌腫瘍の予後に最も影響するため，腫瘍進展に応じて隣接臓器合併切除が行われる．組織型によっては術前導入療法，術後補助療法が考慮されるが，適応や有効性に関するまとまった報告はない．切除不能例や再発例に対する治療として薬物療法が施行され，小細胞癌，大細胞神経内分泌癌に対してプラチナ製剤を中心とする化学療法が，カルチノイドでは分子標的薬mammalian target of rapamycin（mTOR）阻害薬などが使用され，治療選択肢が広がっている．また，多発性内分泌腫瘍症（multiple endocrine neoplasia：MEN）1型の2.5～5％に胸腺カルチノイドを合併し，予後を規定する因子であるため，胸腺神経内分泌腫瘍の早期発見，治療が重要である．本稿では，胸腺神経内分泌腫瘍の診断・治療についての最新の知見に加え，外科手術の役割と成績について述べたい．
キーワード
胸腺神経内分泌腫瘍, 手術成績, 多発性内分泌腫瘍症1型
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