日外会誌. 115(6): 312-316, 2014
特集
わが国の小児外科五十年のあゆみ
3．Hirschsprung病の治療と研究のあゆみ
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大阪府立母子保健総合医療センター 総長 福澤 正洋 |
Hirschsprung病（以下，H病）の病因は肛門側腸管の壁内神経細胞が先天的に欠如（aganglionosis）に起因し，病因に関しては1967年に岡本らの発表したcranio-caudal migration theoryが世界的に最も有名である．また，H病の原因遺伝子の一つとしてエンドセリンレセプター遺伝子，RET遺伝子の関与が明らかになっている．病態としては腸管壁内神経細胞欠如であり，S状結腸以下の短域無神経節症（short segment aganglionosis）が全体の約80%を占める．根治手術は，蠕動運動機能障害のある肛門側の無神経節腸管を切除し，口側の正常腸管を肛門にpull throughする術式が行われる．基本的根治手術としてSwenson法（1948年報告），Duhamel法（1960年報告），Soave法（1964年報告）が代表的な術式である．近年，腹腔鏡が広く普及し，各種の術式に腹腔鏡下手術が採用されている．通常の病型のH病は予後良好で，術後排便機能概ね良好である．一方，Treitz靭帯から70cmよりも口側におよぶものはまだ予後不良であり，排便機能，栄養管理で長期治療が必要である．
キーワード
Hirschsprung病, aganglionosis, pull-through, 腹腔鏡手術
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