日外会誌. 113(4): 378-383, 2012
特集
内分泌外科稀少疾患の日本の現状把握と診療指針の作成
7．褐色細胞腫の実態および診断基準と診療アルゴリズム
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1) 国立病院機構京都医療センター 内分泌代謝高血圧研究部 成瀬 光栄1) , 立木 美香1) , 難波 多挙1) , 中尾 佳奈子1) , 田上 哲也1) , 田辺 晶代2) |
褐色細胞腫は治癒可能な内分泌性高血圧の代表的疾患とされるが，その約10%は悪性例である．初回手術時の病理組織学的検査で良悪性の鑑別が困難で，術後一定期間を経て骨転移などが出現し悪性と判明する．有効な治療法が未確立な難治性内分泌疾患の代表といえる．平成21年度の全国疫学調査では良性2,600，悪性320例，男女差なく，発症は平均40-45歳であるが幅広い年齢層に見られる．高血圧を主とする症候性が約65%である一方，約35%は無症候性で，副腎偶発腫瘤としての発見も少なくない．副腎外，両側性，悪性，家族性は約10%である．厚労省研究班では診断の標準化を目的として，従来なかった「褐色細胞腫·パラガングリオーマの診断基準」と「悪性褐色細胞腫·パラガングリオーマの診断基準」を作成すると共に，標準的な診断·治療に関するアルゴリズムを作成した．典型的な褐色細胞腫ではカテコールアミン過剰の証明，CTなどによる局在診断により診断は容易で，手術による腫瘍摘出が最善の治療である．一方，悪性例の治療は確立しておらず，α遮断薬を主とする薬物治療を基盤として，131I-MIBG内照射，CVD化学治療，骨転移に対する治療などの集学的治療を行う．臨床的に最も重要な点は，「良性」と思われた単発性腫瘍であっても，必ず定期的な経過観察を行うことである．
キーワード
褐色細胞腫, パラガングリオーマ, MIBG, カテコールアミン, CVD化学療法
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