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日外会誌. 113(4): 356-361, 2012


特集

内分泌外科稀少疾患の日本の現状把握と診療指針の作成

3.多発性内分泌腫瘍症1型集計結果

福島県立医科大学 医学部器官制御外科学講座,乳腺·内分泌·甲状腺外科

鈴木 眞一

I.内容要旨
本邦におけるMEN1の全国集計結果,208例,560例につき報告した.副甲状腺機能亢進症が最も多く,次いで膵消化管神経内分泌腫瘍,下垂体腫瘍が3大病変であり,ついで副腎皮質腫瘍や気管支·胸腺神経内分泌腫瘍がある.MEN関連死は膵神経内分泌腫瘍と胸腺神経内分泌腫瘍による転移再発によるものがほとんどである.多くの診療科が関わる疾患でありこれらの特徴と存在を認識しながら診断治療にあたるべきである.

キーワード
多発性内分泌腫瘍症1型(MEN1), 副甲状腺機能亢進症, 膵消化管神経内分泌腫瘍(GEPNET), 下垂体腫瘍, 胸腺神経内分泌腫瘍

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