日外会誌. 101(11): 809-813, 2000
症例報告
血管壁に過誤腫性変化を伴う腹部大動脈瘤の1治験例
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東京慈恵会医科大学附属柏病院 心臓外科 黄 義浩 , 堀越 茂樹 , 水野 朝敏 , 青木 功雄 , 田口 真吾 |
症例は22歳の女性．2，3年前から労作時の呼吸苦が増悪傾向にあり，胸部X線写真で右肺気胸，胸部CT検査で両肺の瀰漫性小嚢胞を指摘され，胸腔内視鏡による胸膜生検で過誤腫性肺脈管筋腫症（Lymphangiomyomatosis 以下LAMと略す）と診断された．全身検索を行ったところ，結節性硬化症（Tuberous Sclerosis 以下TSと略す）と腹部大動脈瘤（AAA）の合併を認め，気胸の治療後に人工血管置換術を施行した．大動脈壁組織像では，肺病変と同様の平滑筋組織の過誤腫性変化を認め，それにより壁の脆弱，瘤化を来たしたと思われた．
キーワード
腹部大動脈瘤, 過誤腫性肺脈管筋腫症, Lymphangiomyomatosis, 結節性硬化症
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