日外会誌. 101(5): 429-432, 2000
症例報告
von Recklinghausen病に合併した仙骨前悪性末梢神経性腫瘍 (malignant peripheral nerve sheath tumor)の1例
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国立伊東温泉病院 外科 永野 靖彦 , 南湖 正男 , 長堀 優 |
症例は32歳女性，排尿困難，左大腿部痛を認め当科を受診した．身体所見よりvon Recklinghausen病（以下R病）と診断した．また直腸診にて直腸後壁に弾性硬の腫瘤を認めた．超音波検査，CT， MRIにて仙骨前面に10×8cmの充実性腫瘤を認めた．以上よりR病に合併した仙骨前充実性腫瘍と診断し腫瘍摘出術を施行した．摘出した腫瘤は10×8×8cm，重量250gの黄白色充実性の腫瘍であった．病理組織診断は悪性末梢神経性腫瘍であった．R病に合併する仙骨前悪性末梢神経性腫瘍は早期発見が難しく，予後不良である．治療は広範囲な腫瘍摘出術が第一選択であり，切除後も注意深い経過観察が必要と考えられた．
キーワード
仙骨前腫瘍, 悪性末梢神経性腫瘍, von Recklinghausen 病
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