日外会誌. 126(4): 326-333, 2025
特集
移行期医療を考える．現場からの提言
2．肝胆道系疾患の移行期医療・成人移行支援
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宮城県立こども病院 外科 佐々木 英之 |
近年，小児領域の治療成績向上により，生存率が上昇し，成人期まで医療支援が必要な患者が増加している．これに伴い，小児期発症の慢性疾患を持つ患者の移行期医療ならびに成人移行支援の体制整備が求められている．特に希少難治性疾患の移行には，医療・福祉の両面から支援が必要とされている．
胆道閉鎖症では，葛西手術や肝移植の進歩により生存率が向上したが，成人期における黄疸再発や胆管炎などの続発症が課題となっている．成人移行支援を進めるなかで，小児外科が診療の調整役を担いつつ，各領域の成人診療科と連携する体制での診療が行われている．
移行期医療の推進には，自立支援，チーム医療，成人期管理の標準化が鍵となる．小児期からの自立支援を促し，患者の自己決定権を尊重することが求められる．宮城県立こども病院では「みやちるノート」などのツールを活用し，患者の疾患理解と自己管理能力の向上を図っている．
科学的根拠が希薄なことが多い希少疾患では，診療の標準化が困難であることが多いが，関連学会や政策研究班が疾患別の成人期医療のガイドとなるような文書・資料の整備が進められており，疾患別の診療ガイドラインの整備や，小児医療側と成人医療側との情報共有が進められている．成人医療側の認識向上も重要であり，日本消化器病学会内に「成人移行あり方研究会」が設立されるなど，取り組みが進められている．今後も移行期医療の重要性が広く認識されるなかでの，体制整備が求められる．
キーワード
移行期医療, 成人移行支援, 肝胆道疾患, 胆道閉鎖症
I．はじめに
近年の小児領域の難治性疾患における治療成績の改善により，多くの疾患で生存率の向上が認められ，小児慢性特定疾病の死亡率は1975年と比較すると2008年には約1/3に減少している1)．これに伴い，原疾患自体ないしは原疾患に起因する合併症や続発症に対する医療サポートを必要とする状態で思春期から成人期を迎える患者数も増加している．このような症例がそのライフステージにあった適切な医療を受けることができる体制整備が望まれる．本邦では2013年には日本小児科学会から「小児期発症疾患を有する患者の移行期医療に関する提言」が作成された2)．2022年にはこの提言に対する課題や問題点を踏まえた新たな提言として「小児期発症慢性疾患を有する患者の成人移行支援を推進するための提言」3)が公開された．この提言では小児期発症の慢性疾患を持つ患者が成人へのヘルスケアへの移行，すなわちトランジションを適切に促進するために「医療」だけでなく健康・福祉という広い視点から提供される支援として成人移行支援という概念が新たに提案されている．そして成人移行支援を推進するために20の提言が提案されている．日本小児外科学会でも2013年よりトランジション検討委員会が組織され，学会としての取り組みを強化している．
政策研究としての厚生労働省科学研究補助金の支援のもとで小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患を含めた幅広い疾患領域に対する政策研究班が組織され，厚生労働省や国立保健医療科学院の指導のもとで継続的に研究活動が行われている．
本稿では，肝胆道系疾患における移行期医療・成人移行支援の現状，問題点および取り組みについて述べるとともに，今後の望ましい方向性について論じてみたい．
II．肝胆道系疾患・小児外科領域における移行期医療の現状
移行期医療を必要とする小児期発症慢性疾患とは小児慢性疾患特定疾患をはじめとした，何らかの医療的サポートを必要とする小児期発症の慢性に経過する身体・発達・行動・精神疾患の総称である2)．日本小児外科学会は設立から60年をこえた．この間に小児外科領域でも多くの疾患で治療成績の向上を認めている．新生児外科疾患，胆道閉鎖症やヒルシュスプルング病類縁疾患などの希少難治性疾患，小児固形悪性腫瘍などはその代表的疾患である．これらの疾患でも，原疾患あるいは原疾患に起因する合併症や続発症で継続的に医療サポートを必要とする症例が存在する（表1）4)．
また，令和7年4月1日から801疾患に拡大される小児慢性疾患特定疾患のなかで肝胆道疾患は表2の16疾患が含まれている．
胆道閉鎖症を例に挙げると，1960年代に胆道閉鎖症に対する葛西手術が開発され，さらに肝移植の普及により，胆道閉鎖症の生存率は飛躍的に向上した．日本胆道閉鎖症研究会による胆道閉鎖症全国登録によると，本症の20年全生存率は87.6％，20年自己肝生存率は44.4％である4)．しかし本症の肝病態の悪化は思春期から成人期になっても認められることがあり，継続的な医療サポートを必要とする症例も決して少なくない5)．術後20年目，25年目，30年目の自己肝生存例のうち「黄疸あり生存例」の割合はそれぞれ13.2％，16.2％，20.3％であり，徐々に黄疸再発例は増加している．さらに，胆道閉鎖症の続発症の一つである胆管炎は術後15年目，20年目，25年目，30年目でそれぞれ19％，23％，28％，23％と難治性であることがうかがえる．このように，自己肝で成人に達する症例の中には続発症を抱える症例が一定数存在している．
東北大学小児外科の胆道閉鎖症成人症例において自己肝生存症例89例中，通院加療中の29例の検討では，成人診療科の受診は18例（62％）で，うち続発症治療が12例（41％）だった（表3）（図1，図2）．また重症例でより成人診療科への受診を必要としていた．その診療形態は小児外科が全体的な診療と調整，各診療科が各病態への治療に対応していた．
III．移行期医療の推進における課題と取り組み
実際の医療現場で移行期医療を円滑に進めていくためには，小児医療側の対応，成人医療側の対応，患者側の対応がそれぞれ必要である．
賀藤は円滑な移行のためには1．自立支援，2．チーム医療，3．成人期小児慢性疾患管理の標準化，の三つの要素が重要と述べている5)．
小児医療の特徴の一つが診療現場での患者-保護者-医療者という3者の関係性である．とくに胆道閉鎖症のように疾患発症時期が早いほど医療現場においては3者の関係のなかでも保護者-医療者の関係性が占める割合が大きくなる．一方で，医療現場以外では患者-保護者の2者の関係性が中心となるが，慢性疾患を伴う小児患者の場合には，この関係性がより濃密であることが多く，患者の保護者への依存度が高くなっていることも特徴である5)．小児期から疾患とともに歩んできた患児は，心理社会的発達が未熟である場合がある．これは疾患があるために，多くの健常児が経験している心理社会的経験を積む機会に乏しいことが一因と考えられる．また，小児医療側の医療者や保護者が往々にして治療方針を決定し，最善と思われる方法を患児へ指示するという態度をとりがちである．このような療育環境のもとで，患者の自己決定権への意識が弱くなりがちという側面もある．このような特徴を移行支援に携わる医療者は理解することが必要となる．そのなかで適切な自立支援を進めていくことが，円滑な成人移行には重要である．
自立支援を通じて患者や保護者の移行期医療ならびに自己管理の必要性への認識を深めていき，患者がどのような医療を受けるかの決定権（自己決定権）が患者自身にある，という医療の基本的立場への理解を深めていく．これを達成するための自立支援のプログラムを運用していくことが重要である．宮城県立こども病院では自立支援のためのツールとしてみやちるノート（図3）や疾患特異的な成人移行支援プログラム（図4）を作成している．このツールを用いて患者自身の疾患理解を深めつつ，自らの診療への関与を促進させるように働きかけを強めている．このようなツールを準備するのみならず，移行支援外来などを担当する看護師や在宅医療を支える医療スタッフなどと連携したチーム医療体制を構築していくなかで，患者の意識向上を進めることも大切と思われる．
移行が必要となる小児期発症の疾患には，先天性胆道拡張症のように成人診療科でも同様の疾患に対応しており，その対処法が明確である場合と，胆道閉鎖症のように稀少疾患で成人診療科では当該疾患の対応がなされていない疾患がある．この状況への小児医療側の対応として成人医療側へ移行期医療が必要な疾患についての情報提供，治療方針の周知・定型化などが必要となる．
成人期小児慢性疾患管理の標準化としては，成人移行が必要な疾患別の成人期医療のガイドとなるような文書・資料の整理が必要である．そのような文書は関係学会が作成している疾患別移行ガイドや，疾患を専門に取り扱っている学会・研究会・政策研究班などが作成している診療ガイドラインなどが挙げられる．
移行期医療における疾患別ガイドは日本小児外科学会が作成主体である外科疾患を有する児の成人期移行についてのガイドブック（第2版）に記載されている胆道閉鎖症や先天性胆道拡張症を含めた疾患別の文書が日本小児科学会のウェブサイト（https://www.jpeds.or.jp/modules/guidelines/index.php?content_id=153）にまとめられている．
また厚生労働科学研究事業難治性疾患克服研究事業の枠組みの中で，希少難治性疾患の診断基準および重症度分類の策定，診療ガイドラインの作成といった研究班が組織されて，作業が行われている．小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患については2014年から関連する成人・小児の主要学会と連携して，学術団体の代表を含めた研究者を中心に継続的に研究班が組織され，担当疾病について診断基準・重症度分類・診療ガイドライン等の作成・改定を行っている．また移行期を意識した研究と診療の体制整備を目指して，疾患レジストリの構築・強化やAMED研究との連携を進めている（図5）．
希少疾患の場合にはエビデンスが希薄であることが多く，診療の標準化が困難なことが多い．この課題への対応として，関連する学術団体や患者団体との連携のなかで作業を行うことができる厚生労働科学研究事業難治性疾患克服研究事業の枠組みのなかで，日本医療機能評価機構のEBM普及推進事業（Minds）が提供している診療ガイドラインの作成マニュアルに基づいた診療ガイドラインの作成が進められている．これにより診断，病態評価，治療方針などの基準が明確に示されることで，疾患の治療成績の向上と小児期から成人期まで切れ目のない医療の提供を目指している．胆道閉鎖症や先天性胆道拡張症についてもそれぞれ胆道閉鎖症診療ガイドライン第2版，膵・胆管合流異常／先天性胆道拡張症診療ガイドライン改訂第2版が，難治性疾患克服研究事業とも連携しながら，日本胆道閉鎖症研究会，日本膵・胆管合流異常研究会/日本胆道学会が作成主体となり，2024年に発刊されている．
中島らが述べているように多くの成人診療科の医療者は移行期医療とはどのようなものであるかの認識が希薄な状況のなかで，普通の成人の患者と同じ対応をしている，という状況があった6)．肝胆道系疾患については，厚生労働省科学研究補助金における政策研究班として長らく難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班（田中班）が成人診療側の研究者が中心となって活発な研究活動を行っている．成人診療側でも，移行期医療の存在とその重要性の認知を進めていく取り組みの一つとして，小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患の研究班と田中班との連携を通じて両研究班の担当疾患における成人移行の課題にも取り組んでいる．その取り組みの一つとして日本消化器病学会の附置研究会として2024年から成人移行あり方研究会が設置され，成人診療側のなかでの議論が進められている．
IV．おわりに
以上，肝胆道領域における移行期医療の現状，課題とそれに対する取り組みについて述べた．今後も移行期医療の対象となる患者は増加することが想定されるため，これまでの取り組みを加速させると共に，移行期医療についての幅広い議論を行っていくことが必要である．
利益相反：なし
文献
1) 加藤 忠明 ：近年の保健・医療の進歩と小児保健の課題．小児保健研究，67：701-705，2008．
2) 横谷 進 ， 落合 亮太 ， 小林 信秋 ，他：小児期発症疾患を有する患者の移行期医療に関する提言．2013．日本小児科学会．小児期発症疾患を有する患者の移行期医療に関する提言．2025年2月28日． https://www.jpeds.or.jp/modules/guidelines/index.php?content_id=54
3) 賀藤 均 ， 位田 忍 ， 犬塚 亮 ，他：小児期発症慢性疾患を有する患者の成人移行支援を推進するための提言．日小児会誌，127：61-78，2023．
4) 日本胆道閉鎖症研究会・胆道閉鎖症全国登録事務局．胆道閉鎖症全国登録集計．2025年2月28日． https://jbas.net/registration/
5) 賀藤 均 ：我が国の移行期医療の現状と課題．日小ア誌，34：71-77，2020．
6) 中島 淳 ， 大久保 秀則 ：小児科から内科へのシームレスな診療をめざして 成人内科側からの問題提起．診断と治療，101（12）: 1779-1783，2013．
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