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書誌情報]
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日外会誌. 91(6): 771-773, 1990
症例報告
胃切除を施行した先天性第VII因子欠乏症の1例
I.内容要旨血友病類縁疾患の1つである先天性第VII因子欠乏症は,常染色体劣性遺伝型式の稀な疾患であり,手術報告例は極めて少ない.今回我々は,76歳男性の先天性第VII因子欠乏症は(第v因子活性8%,抗原量10.8%)を合併する胃癌症例に対し,リンパ節郭清を伴う胃亜全摘術を施行した.手術に先立ち,第VII因子補充のため血友病B患者で使用されている第IX因子複合体製剤を用いて負荷試験を行い,第VII因子活性の増加度および半減期を調べた.その成績に基づき,術中・術後24時間は第VII因子活性を最低20%以上に維持した.さらに術後1週間にわたり,補充療法を軽減して継続した.以上の第VII因子補充療法により,術中・術後には出血傾向は全く認められず,逆に術後7日目に左大腿静脈血栓症が生じた.
キーワード
先天性第VII因子欠乏症, 胃切除, 第VII因子補充療法
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