日外会誌. 87(2): 220-230, 1986
原著
末梢動静脈閉塞疾患と心筋梗塞における Protein C の動態並びに深部静脈血栓症患者で見出された Protein C 欠損症ホモ接合体と Plasminogen 分子異常症
ヘテロ接合体の合併症例
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東京大学 医学部第1外科教室（主任：森岡恭彦教授） 間邊 俊一郎 (昭和60年4月19日受付) |
Protein C（PC）は重要な血液凝固阻害因子であり，血栓症との関連が示唆されている．今回，下肢深部静脈血栓症（DVT）50例，Burger病（TAO）34例，閉塞性動脈硬化症（ASO）37例，心筋梗塞（MI）17例のPC抗原量をLaurell法により測定し，それら疾患におけるPCの動態とPC欠損症の有無を検討し，並びにDVT群で見出されたPC欠損症症例について報告する．なお，肝障害，DIC，悪性腫瘍，重症感染症，さらに，ワーファリン服用中の症例は対象から除外した。また，DVT，TAO，ASO 群は外来通院患者であり，MI群は17例中13例が急性期治療前，4例が陳旧時外来通院の患者である．結果，成人健常者30人におけるPC抗原量のmean±2SDは100.7±35.3％であつたが，DVT群50例では89.7±44.4％と低く，特に低値の2症例（40％と5％以下）を除いた48例でも92.5±34.7％と低かつた．なお，そのDVT 50例あるいは48例でも，健常群とTAO群に対しt検定上危険率5％以下で有意に低値であつた．また，TAO群のmean±2SDは100±29.5％，ASO群は97.5±27.5％，MI群は94.1±45.1％であり，TAO，ASO，MI群は健常群に対しあるいはそれら3群交互に有意差はなかつ た．次にPC欠損症について検討すると，TAO，ASO，MI群ではPC抗原量が特に低値のものはなく，PC欠損症を疑わせる症例はなかつたが，DVT群では2症例がPC抗原量40％及び5％以下と低値を示し，PC欠損症を疑わせた．さらに，PC抗原量5％以下の症例はPlasminogen（PLG）の分子異常症を合併しており，家系調査により，父と父方伯母はPC欠損症ヘテロ接合体（ヘテロ）とヘテロのPLG分子異常症であり，母と母方伯母はヘテロのPC欠損症であると判明した．したがつてこの患者は，PC欠損症ホモ接合体とヘテロのPLG異常症の合併症例であり，DVTの原因は，これら血液異常によるものと推定された．
キーワード
deep vein thrombosis, protein C, protein C deficiency, homozygous protein C deficiency, plasminogen molecular abnormality
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