日外会誌. 91(6): 771-773, 1990

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症例報告

胃切除を施行した先天性第VII因子欠乏症の1例

I．内容要旨
血友病類縁疾患の1つである先天性第VII因子欠乏症は，常染色体劣性遺伝型式の稀な疾患であり，手術報告例は極めて少ない．今回我々は，76歳男性の先天性第VII因子欠乏症は（第v因子活性8％，抗原量10.8％）を合併する胃癌症例に対し，リンパ節郭清を伴う胃亜全摘術を施行した．手術に先立ち，第VII因子補充のため血友病B患者で使用されている第IX因子複合体製剤を用いて負荷試験を行い，第VII因子活性の増加度および半減期を調べた．その成績に基づき，術中・術後24時間は第VII因子活性を最低20％以上に維持した．さらに術後1週間にわたり，補充療法を軽減して継続した．以上の第VII因子補充療法により，術中・術後には出血傾向は全く認められず，逆に術後7日目に左大腿静脈血栓症が生じた．

キーワード
先天性第VII因子欠乏症, 胃切除, 第VII因子補充療法

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